锰过载症：症状，原因，诊断和治疗

铜加速是一组引致躯体填充过幅度铜的结核子病，还包括遗传病病精气色素沉着病征（一种人体从食材和酒精饮料中都转换成以致于铜的遗传病病） 。躯体不可排泄太多的铜，所以把铜储长期存在某些人体器官中都，特别是甲状腺、脑部和肾上腺，引致人体器官破损。肾上腺破损可导致心血管疾病。过幅度的铜可以在并未口服的情况下使脸部变回银色。经过口服，举例来说预后很差。口服作法显然还包括抽精气来降低精子的铜含幅度，改变饮茶来减少铜的摄入。

什么是铜加速

铜加速病人显然亦会感到疲倦和疲乏。（示意特写称做网络） 在保健的躯体中都，当铜的填充适宜时，肠道亦会减少食材和酒精饮料中都铜矿生物体的转换成，以防止其含幅度飙升得考虑到。患有铜加速的人比想像中从食材或补品中都转换成不够多的铜。躯体不可充分快地排泄额外的铜，引致铜继续释放出。人体将其储长期存在人体器官民间组织中都，主要长期存在于甲状腺以及脑部和肾上腺中都。铜加速有几种一般来说，遗传病病精气色素沉着病是较强遗传病成分的主要结核子病。继发性精气色素沉着病征是由其他结核子病或病病征发展而来。

病因

有所不同一般来说的铜加速，有有所不同的原因：

原发性精气色素沉着病征：遗传病等位遗传病

遗传病病精气色素沉着病征，也可以称之为原发性或经典精气色素沉着病病征，是英美两国最少见的遗传病病之一。某些患有这种结核子病的人显然一定亦会显现出征状。这种情况主要制约美国人。根据2018年一项可信的科学研究，在英美两国和新西兰，大共约每200个白种人中都就有1个患有遗传病病精气色素沉着病征，这些人群中都患病率有10-14%。遗传病病精气色素沉着病征是由于HFE遗传病等位遗传病导致。这个遗传病操控着躯体转换成铜的数幅度。HFE遗传病的两个显然等位遗传病是C282Y和H63D。在英美两国，大多数遗传病病精气色素沉着病征的可信可能的人都继承了C282Y的两个复本，一个来自母亲，另一个来自叔叔。只遗传病了一个缺失遗传病的人非常真的患上铜加速综合病征，但他们将是运载者，而且他们显然亦会比想像中转换成不够多的铜。如果祖父母和解都是运载者，那么他们的孩子将有两个有缺失的遗传病。然而，一些有两个C282Y等位遗传病复本的人从未显现出过征状。有些人遗传病一个C282Y等位遗传病和一个H63D等位遗传病。其中都一小部分人亦会显现出精气色素沉着病征征状。遗传病H63D的两个复本非常罕见，科学研究尚未证实这是否亦会上升精气色素沉着病征的风险。欧洲科学研究区外相加C282Y等位遗传病频率（%）从西北南逐渐减少。Heath KM, Axton JH, McCullough JM, Harris N. The evolutionary adaptation of the C282Y mutation to culture and climate during the European Neolithic. Am J Phys Anthropol. 2016 May;160(1):86-101. doi: 10.1002/ajpa.22937.

继发性精气色素沉着病征：病情结果

根据国家脑部、大肠和精气液科学研究室（NHLBI）的可信可能，继发性精气色素沉着病征可由某些贫精气导致，如地中都海贫精气，或慢性胃癌，如慢性乳癌感染或过量具体胃癌。输精气、口服铜片、注射铜剂或曾一度肾透析也亦会引致继发性精气色素沉着病征。

青少年精气色素沉着病征

青少年精气色素沉着病征是一种遗传病病结核子病，由HJV遗传病缺失导致。铜在生命中都积累得不够晚，征状显现出在15岁到30岁之间。征状还包括心血管疾病和性发育解决办法。如果不口服，显然致命。

新生儿精气色素沉着病征

患有精气色素沉着病征的新生儿，铜亦会在甲状腺中都短时间释放出，引致婴儿要么死产，要么在幼时后不可生存者推移时间段。科学研究表明原因并非遗传病。显然是因为母亲的肿瘤蛋白激发免疫反应，损害子宫甲状腺。

风险各种因素

下列有可能各种因素显然上升患精气色素沉着病征的显然性：遗传病各种因素：有两个有缺失的HFE遗传病复本是遗传病病精气色素沉着病征的主要有可能各种因素。该人群从祖父母那里分别继承一个等位遗传病的HFE遗传病。H问到高，FE问到铜。家族史：有精气色素沉着病征的祖父母、孩子、双亲的人不够容易患上精气色素沉着病征。种族：根据NHLBI的科学研究，中欧精气统的白种人有不够高的发生HFE遗传病等位遗传病和发展为精气色素沉着病征的风险。这种情况在英美两国人英美两国人、西班牙裔、亚裔和美洲印第安人后裔中都不少见。性别：铜加速对男性和异性恋都有制约，但对异性恋的制约不太引人注意。原因是大多数异性恋在月经在此期间经常失精气，失精气亦会降低铜含幅度。男性显然在40-60岁左直显现出征状，异性恋显然在绝经后显现出征状。近日，来自意大利的史学家报道了20名焊工肝铜加速的单中都心报告，作者在除去其他已知的铜加速原因后，对20名焊工的工作史、甲状腺、代谢和铜加速状况同步进言道全面评估。19事例病人言道MRI铜质检验，12事例病人言道肝外科手术。用还包括40名HFE-HH病人和24名保健对照者同步进言道比较。科学研究挖掘出，75%的病人乏善可陈为大肠HRCT改变，90%的病人s-FERR>1000ng/mL，60%的病人TSAT>45%。肝铜加速轻度8事例，中都重度12事例。铜中都位数为7.8g，焊工TSAT引人注意低于HFE-HH病人，SIS和SIS/TIS比值引人注意略低于HFE-HH病人。电焊工精气清hepcidin引人注意略低于HFE-HH病人和保健大鼠。肝外科手术说明了50%肝纤维化，轻度4事例，中都重度2事例。甲状腺分期与甲状腺铜加速具体。作者认为，曾一度暴露于火光中都的焊工显然亦会显现出不堪重负的甲状腺铜加速。甲状腺铜沉积物的必要与HFE-HH大相径庭，提示网状内皮蛋白显然是铜沉积物的起始部位。建议对焊工的精气清铜股票价格同步进言道值得注意测幅度，以提供充分的治疗和口服，并将曾一度认识焊接烟尘认定高铜肽精气病征和铜加速的后天原因清单。Mariani R, Pelucchi S, Paolini V, et al. Prolonged exposure to welding fumes as a novel cause of systemic iron overload. Liver Int. 2021 Mar 13. doi: 10.1111/liv.14874.但亦会甲状腺与甲状腺铜加速（示意特写称做网络）

征状

铜加速的征状和临床乏善可陈举例来说轻微，2019年的资料说明了，在4事例病事例中都，有3事例铜加速病人并未征状。征状举例来说直到中都年或异性恋绝经后才显现出。如今，精气色素沉着病征病人不太显然显现出征状，因为治疗经常比过去不够晚。如果病情恶化，主要征状还包括：疲倦虚弱神经性头痛高精气糖色素沉着，或脸部变回银色丧失男性睾丸缩小异性恋月经减少或缺失随着时间段的发生变化，显然亦会显现出以下情况：溃疡甲状腺结核子病或并发病征（永久性脸上形成）甲状腺肿大心血管疾病甲状腺功用飙升心肌梗塞肾上腺炎 精气色素沉着病征病人与想像中的手部颜色比较（示意特写称做网络）

治疗

精气色素沉着病征很难从征状中都治疗，因为这些征状显然与其他结核子病的征状重叠。医师可以决定将病人转诊给甲状腺研究专家或脑部研究专家。一些检验可以帮助医师治疗精气色病。这些检验还包括精气液检验、甲状腺检验、超声显影和遗传病检验。两种有所不同一般来说的精气液试验可以检验铜加速，甚至在征状显现出之前。精气清转铜肽稍低试验 测幅度与转铜肽结合的铜的幅度-转铜肽是精气液中都运载铜的肽质。稍低值超过45%考虑到。精气清铜肽试验 测幅度躯体填充的铜含幅度。了解到这些技术水平借以医师治疗，并在口服在此期间监测病人。医师必须同步进言道这两种精气液试验，他们显然必须重复使用这些试验以提升准确性，因为其他前提也可以提升铜肽技术水平。这些不是精气值得注意检验，医师举例来说只在有精气色素沉着病征的祖父母、孩子或双亲的情况下同步进言道。但是，如果有以下任何迹象、征状和情况，也可以同步进言道这些试验：

心血管疾病

肝酶飙升

勃起功用障碍

极度疲乏

心肌梗塞

关节病

对于饮酒过幅度、多次输精气或乳癌的人，这些精气液检验结果显然表明铜加速。这些附加检验借以确认遗传病病精气色病的治疗：

遗传病试验可以未确定是否运载HFE遗传病

超声显影检验甲状腺铜含幅度

甲状腺外科手术可以未确定甲状腺中都的铜含幅度，并说明了任何并发病征或其他损害，但这种检验现在不太少见

双能幅度CT铜定幅度是近来新兴的治疗用以，借以治疗铜加速。

54岁异性恋恶性肿瘤增生极度性结核子病的CT和MR测幅度

将最大显然的手画ROI放于在肝直叶V段和VI段，测幅度甲状腺的平之外减小。80kV、140kV和VIC示意位图CT测幅度值分别为117.8、65.3和54.1HU。

54岁异性恋恶性肿瘤增生极度性结核子病的CT和MR测幅度

左，值得注意多脉冲序列第二次脉冲显现出快速信号减小。中都，信号减小减缓后，一个类似于的系列单脉冲序列被使用。直，通过绘制圆形ROI测幅度甲状腺R2*，肝R2*为1503.1 Hz。

54岁异性恋恶性肿瘤增生极度性结核子病的CT和MR测幅度

左，甲状腺R2示意图说明了除去了大精气管结构和其他示意位图伪影，主要用途分析MR测幅度的LIC R2示意图。R2分布示意图说明了平之外R2为283.2hHz± 46.3. 直，直方示意图说明了LIC为水和干民间组织41.8mg铜（但亦会覆盖范围，水和干民间组织0.17-1.8mg铜）或每公斤干民间组织749mmol铜（但亦会覆盖范围，每公斤3-33mmol铜）。

Luo XF, Xie XQ, Cheng S, et al. Dual-Energy CT for Patients Suspected of Hing Liver Iron Overload: Can Virtual Iron Content Imaging Accurately Quantify Liver Iron Content? Radiology. 2015 Oct;277(1):95-103. doi: 10.1148/radiol.2015141856.

广州瑞金医院严东兴副教授团队在Radiology登载的关于双能幅度CT铜定幅度分析的科学研究挖掘出，双能CT甲状腺基于铜特异性的模拟铜含幅度（VIC）成像与甲状腺R2* MR成像测幅度的甲状腺铜含幅度（LIC）呈强线性具体（r分别为0.885和0.871；P<0.0001）。如果LIC的临界值设定在水和干民间组织含铜幅度3.2毫克以上（这是铜选择性口服的临床阈值），则VIC对LIC的潜在分级能力与R2*相似（受试者操作特征曲线下面积，0.964 vs 0.993；P=0.299）。

通过将来自中都体模的校准原始数据应主要用途80/Sn140 kV（a）和100/Sn140 kV（b）的小（粉红色）和大（红色）体模来模拟铜定幅度结果。虚线代表其实的IC。

Jiang X, Hintenlang DE, White RD. Lower limit of iron quantification using dual-energy CT - a phantom study. J Appl Clin Med Phys. 2021 Jan;22(1):299-307. doi: 10.1002/acm2.13124.

对于定幅度治疗的下之比，来自英美两国的史学家使用模体对于定幅度的下限（LLOQ）同步进言道了科学研究。作者使用3种尺寸的数学模型和8瓶铜氯化钠，浓度为0～10mg/ml。在80/Sn140kV和100/Sn140kV下同步进言道DECT显影，并使用5种有所不同技术水平的CT剂幅度股票价格（CTDI）。采用示意位图域三生物体分解算法量度VIC。根据重复使用测幅度的变异系数未确定LLOQ。结果说明了，在中都小型数学模型中都，测幅度的IC与真实IC呈强具体，在大型数学模型中都，测幅度的IC与真实IC呈中都度具体。LLOQ随着CTDI的上升而缓解。在30 mGy时，小、中都、大数学模型的LLOQ分别为0.50/1.73/6.25 mg/ml。80/Sn140kV所有数学模型尺寸的LLOQ之外胜过100/Sn140kV，这主要是由于它们的铜强化率有所不同（分别为1.94和1.55）。迭代重建可以进一步提升LLOQ（共约11%），而卷积核子平滑度的制约可以忽略不计。铜的LLOQ引人注意略低于碘，因为它依赖于有用的k界线和极低的强化率。作者认为在小型和中都型数学模型中都，使用DECT可实现临床最主要技术水平的铜定幅度，但在大型数学模型中都较强潜力。宽光谱分离和精确校准是这项技术成功的关键。铜加速显然制约的人体器官（示意特写称做网络）

口服

如果接受晚期治疗和口服，他们举例来说较强但亦会的意味著不够长。但是，病人应该定期同步进言道精气液检验，并且口服举例来说亦会持续一生。铜加速结核子病有几种口服作法：

冠状动脉切开术（Phlebotomy）

冠状动脉切开术或穿刺术是一种值得注意口服作法，可以替换成精子蕴含铜的精气液。举例来说，这必须每周同步进言道一次，直到技术水平恢复但亦会。当铜技术水平再次飙升时，该人将必须重复使用口服。

医师取精气的幅度和频率决于：

年岁和性别

整体保健

铜加速的所致

在口服的晚期阶段，医师可以每周一次或两次替换成1品脱（共约500ml）的精气液。此后，他们显然每2-4个月抽精气一次。冠状动脉切开术不可制胜并发病征，但它可以缓解征状，如恶心，头痛和疲乏。它还可以缓解脑部功用和关节疼痛。放精气（示意特写称做网络）

选择性（Chelation）

铜选择性口服还包括口服或注射口服以替换成精子太多的铜。口服可以在躯体排泄之前结合过幅度铜。虽然医师不趋向于于将其作为精气色素沉着病征的一线口服作法，但它显然适合某些人病人。

改变饮茶（Dietary changes）

管制铜摄入幅度的饮茶改变借以减轻征状。饮茶变化可以还包括：避免含铜补充剂避免包含的补充剂，因为这种维生素上升铜的转换成减少蕴含铜和铜强化食品避免未煮熟的鱼和贝类管制饮酒，因为这亦会损害甲状腺铜加速的口服口服（示意特写称做网络）

并发病征

如果有所不同步进言道口服，铜的积累亦会引致保健并发病征，事例如：

并发病征

与并发病征或精气色素沉着病征有关的肝癌的机亦会较高

心血管疾病及具体并发病征

充精气性心肌梗塞（如果脑部中都释放出以致于的铜并且躯体无法循环充分的精气液）

心律失常，引致胸痛，咳嗽和头晕

内分泌解决办法，如甲状腺功用飙升或雌激素功用飙升

溃疡，骨溃疡或骨质疏松病征

银色或黄褐色脸部（由于脸部蛋白中都有铜沉积物）

其他并发病征显然还包括抑郁病征，胆囊结核子病和一些癌病征。根据铜紊乱科学研究室的原始数据，尸检说明了，患有神经APC结核子病的人-如阿尔茨海默病，多发性硬化病征和癫痫-大脑中都铜技术水平长期存在解决办法。但亦会甲状腺与铜加速的甲状腺（示意特写称做网络）

小结

铜加速结核子病，事例如原发性精气色素沉着病征，涉及精子过幅度的铜释放出。如果不口服，病情亦会引致不堪重负的并发病征，并显然危及生命。2007年，加拿大人科学研究人员得出结论，精气色素沉着病征是一种“少见且相对简单的遗传病病”。通过口服，人们可以拥有但亦会的意味著不够长，相比较晚期治疗和有效管理的情况下。2021年7月5日